¿Qué es la craneosinostosis?

Es el cierre o fusión precoz de una o varias suturas craneales La fusión precoz entre los huesos adyacentes da lugar a una deformidad de dicho hueso. Produciendo un crecimiento de otros huesos adyacentes (abombamientos o prominencias) en un intento de mantener el volumen intracraneal normal. Esto da lugar a una deformidad de cráneo y de cara que se denomina Síndrome Craneofacial.

En algunos tipos de craneosinostosis pueden producirse síntomas neurológicos. Se deben a que no se puede expandir el cerebro dentro del cráneo y el cerebro es comprimido y choca con el cráneo óseo.

Las craneoestenosis son infrecuentes, se estiman en 1 de cada 2000-3000 recién nacidos, de predominio en el sexo masculino, y se da en todas las razas por igual

¿Cual es la causa de la craneosinostosis?

La causa es desconocida en la mayoría de los casos. Las craneoestenosis más frecuentes suelen afectar a una única sutura y suelen ser de aparición ocasional. Otras pueden ser debidas a otras enfermedades, y pueden estar afectadas varias suturas.

 

¿ Cómo se manifiestan clínicamente?

Algunas son evidentes desde el nacimiento y otras van desarrollándose paulatinamente durante los primeros meses de vida. Hay dos grandes grupos de síntomas:

  • Síndrome cráneofacial. Deformidad del cráneo en función del número y tipo de suturas afectadas. Anomalías faciales tales como alteración de las órbitas oculares, desplazamientos de orejas y nariz, problemas de masticación...
  • Síndrome Neurológico, que puede desarrollarse en algunas craneoestenosis complejas: hidrocefalia, hipertensión intracraneal....